Анализы

Антитела к митохондриям (AMA-M2)

PBC (первичный билиарный цирроз)- это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся наличием в сыворотке крови
высокоспецифичных антимитохондриальных антител (АМА) и прогрессирующим разрушением
внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к хроническому холестазу, портальному воспалению и
фиброзу, которые могут привести к циррозу и, в конечном счете, печеночной недостаточности 
. Клинические
особенности и естественный анамнез PBC сильно различаются у разных людей, начиная от бессимптомного и
стабильного или только медленно прогрессирующего до симптоматического и быстро прогрессирующего 
. Даже
пациенты с полностью развившимся циррозом печени могут быть свободны от симптомов 
. В крупных сериях
случаев сообщалось о показателях распространенности PBC в диапазоне от 19 до 402 случаев на миллион 
.
Заболевание преимущественно поражает женщин, у которых диагноз обычно ставится на пятом и шестом десятке
лет, хотя были описаны пациенты более молодого возраста, включая детей, хотя и редко 
.
Характерным серологическим признаком PBC является АМА, высокоспецифичное к заболеванию аутоантитело,
обнаруживаемое у 95% пациентов с PBC; специфичность АМА при PBC превышает 95%7,8. Антигенная мишень
AMA первоначально была идентифицирована как неорганоспецифичный АТФаза-ассоциированный антиген,
присутствующий во внутренней митохондриальной мембране, состоящий из нескольких митохондриальных
полипептидов 
. Реактивность AMA предварительно была классифицирована на девять митохондриальных систем
антиген/ антитело (от M1 до M9), из которых только M2, M4, M8 и M9 считаются специфичными для PBC 
.
Обнаружение AMA фактически является диагностикой PBC, даже при отсутствии симптомов и при нормальной
щелочной фосфатазе 
. Однако тип и сила реактивности АМА не имеют прогностического значения.

Ожидаемые значения:

 Образцы с концентрацией AMA-M2 IgG <20,0 УЕ/мл следует считать отрицательными.
 Образцы с концентрацией AMA-M2 IgG ≥20,0 УЕ/мл следует считать положительными